タラシミア : Symptoms, Prevention, Tests, Cure, Treatment - suprhealthe

Thalassemiaの種類

アルファ血糖

アルファ血糖では、条件の重症度は、両親から受け取る変異遺伝子の数によって異なります。 継承する場合:

• 1つの変異遺伝子 - あなたは血糖のキャリアであり、任意の症状を示すことができません。

• 2つの変異遺伝子 - あなたは血糖の軽度の兆候が表示されます。

• 3つの変異遺伝子 - 血糖の重度の徴候に適度に示します。

ベータ血糖

β-グロビンチェーンの製造には2つの遺伝子が必要です。 継承する場合:

• 1つの変異遺伝子 - あなたは、血糖の軽度の症状を示すことができます。 この条件は、血糖マイナーとして知られています。 しかし、遺伝子が1つだけ傷つくと症状が表示されない可能性は50%です。 この場合は、 thalassemiaのキャリアお問い合わせ

• 2つの変異遺伝子 - あなたの症状は、重度の程度である可能性があります。 この条件は、 サルミア・メジャーお問い合わせ 血糖メジャーで生まれた赤ちゃんは、出産時に一般的に健康ですが、2年以内に徴候や症状を示すことがあります。

Thalassemiaの症状

小児期または後期の思春期の間に一般に血糖の症状が起こります。 血糖小人の場合、症状が見えない場合があります。 しかしながら、大腿骨病に苦しむ人々は、症状の広い範囲を経験するかもしれません。 症状の重症度も変化し、血糖の種類によって異なります。

血糖の一般的な徴候と症状のいくつかは、次のとおりです。

1。 浸漬や疲労

ヘモグロビンが体のさまざまな部分に十分な酸素を運ぶことができないので引き起こされます。 筋肉は十分な酸素を受け取り、ボディによって作り出されるエネルギーの量を減らしません。

2。 皮か黄色がかった皮

この条件が体内の赤血球を減らすので、血糖症のある一部の人々は、非常に淡いまたは黄色がかった皮膚を持っているかもしれません。

3。 弱いと脆弱な骨

サルミアのもう一つの一般的な症状は弱い骨です。 体内の鉄の量の増加は、カルシウムとビタミンDの吸収を低下または妨げる可能性があります。 これは、時間の経過とともに弱く脆弱な骨につながる可能性があります。

4。 ダーク尿

血糖血症の人では、体内の赤血球の破壊の増加があるかもしれません。 これは、細胞からビリルビンの過剰放出につながる可能性があり、あなたの尿がより濃くなる可能性があります。

5。 顔や頭蓋骨の変形

場合によっては、血糖は骨の拡大につながる可能性があります。これは、あなたの顔の骨を広く引き起こす可能性があります。

6。 成長障害

貧血は子供の成長が遅くなる可能性があります。 パバーティは、血糖値の子供でも遅れる可能性があります。

7。 鉄の積み過ぎ

胸膜血症の人々は、病気自体または頻繁な血液輸血から、自分の体内の鉄の過負荷を得ることができます。 あまりにも多くの鉄は、心臓、肝臓、および内分泌系に損傷をもたらすことができます。これは、体内のプロセスを調節するホルモンを生成する腺を含みます。 鉄の過剰な堆積物によって損傷が特徴的です。 十分な鉄のキレーション療法なしで、ベータthalassemiaのほとんどすべての患者は潜在的に致命的な鉄のレベルを蓄積します。

8. 感染症

血糖症の人は感染のリスクが増加しています。 これは、スプレンが削除された場合に特に当てはまります。

9月9日 拡大スプレン

感染症を戦うと、古いまたは損傷した血液細胞などの不要な物質をフィルタリングする脾臓の援助。 タラセミアは、多くの場合、多数の赤血球の破壊を伴うし、これらの細胞を除去するタスクは、脾臓が拡大する原因となります。 Splenomegalyは貧血を悪化させ、それはtransfused赤血球の生命を減らすことができます。 脾臓の拡大は、除去が必要になる可能性があります。

タラシミアの原因

体内に血球の3種類、赤血球(RBC)、白血球(WBC)、血小板があります。 赤血球はヘモグロビンとして知られている鉄豊富なタンパク質から成り、肺から体内の他の部分に酸素を提供する責任があります。

赤い血球の形成を制御する遺伝子に変異があるとき、血糖が起こります。 私たちの体内のヘモグロビンは、2種類のタンパク質チェーンを持っています - アルファグロビンとベータグロビン。 遺伝子の変異がアルファタンパク質鎖またはβタンパク質鎖のいずれかを異常に引き起こした場合、それは体内の赤血球の生産を停止することができます。 酸素を様々な器官に運ぶのに十分な細胞がないし、あなたの体は正しく機能しないかもしれません。

アルファ鎖の数の減少はアルファ血糖につながり、ベータ鎖の数の減少はベータ血糖を引き起こします。 子供たちは一般的に両親からこれらの変異を継承しています。

α-およびβ-thalassemiasは、オートソマルな凹凸の方法で継承されることが多いです。 ドミナントリーがα-とβ-thalassemiasを継承したケースが報告され、そのうちの1つは、β-globin遺伝子の5bpのインサートによって中断された4および11bpの2つの削除を持つアイルランドの家族にあった。 病気のオートソマル的な還元形態のために、両親は子供が影響を受けるためにキャリアでなければなりません。

Thalassemiaのリスク要因

血糖が両親から子供に渡されるにつれて、血糖を有する危険性を高める要因は次のとおりです。

• 家族の歴史: 親または親しい親戚が血糖に苦しんでいる場合、あなたはそれを開発するリスクが高いです。

• 特定の祖先から続く: Thalassemiaは、アフリカ系アメリカ人や東南アジア諸国で主に発見されています。

Thalassemiaの診断

疲労などの血糖症状を経験するなら、医師に相談するのが賢明です。 妊娠中の方、またはパートナーが血糖値を持っている方、またはキャリアの方は医師に相談することをお勧めします。

医師は、あなたの子供の状態の重症度を評価するために、いくつかの血糖検査の後にいくつかの物理的な検査を行うかもしれません。 テストには以下が含まれます。

完全な血の計算(CBC)

このテストでは、医者はあなたの体内の赤血球の数を評価します。 それらはまた細胞内のヘモグロビンの量を検出し、形およびサイズを決定できます。

Mentzer インデックス

インデックスは、完全な血数の結果から計算されます。 赤血球数(RBC、100万/マイクロリットル)の赤血球数(MCV、fL)が分かれると、13未満の血糖値が、より可能性が高いと言われています。 結果が13よりも大きい場合、鉄欠乏性貧血は可能性が高いと述べています。

血の汚れ

このテストでは、訓練された専門家は顕微鏡の下であなたの血のサンプルを検査します。 このテストは、血液中の異常な細胞を検出するのに役立ちます。

鉄の研究

これらのテストでは、体内の鉄の貯蔵容量と使用量を測定します。 未飽和鉄結合能力、鉄結合能力、およびトランスフェリンの飽和率の割合を判定するためのテストが含まれる場合があります。

プレナタルテスト

この検査は妊娠中に実施され、赤ちゃんが血糖値がかからず出産するかどうかを判断します。 出産前に血糖を診断するために使用されるテストは次のとおりです。

• Chorionic ウイルスのサンプリング: このテストでは、胎盤の小さなサンプルは、赤ちゃんが条件に苦しんでいるか否かを調べるために評価されます。

• アモニセントシス: 一般的に16週目に行われるこの試験は胎児の周囲の流体を調べます。

ヘモグロビン電気泳動

このテストでは、血液中のヘモグロビンのさまざまな種類を識別するのに役立ちます。 ヘモグロビンの異常なタイプを検出し、貧血の異なるタイプを診断するのに役立ちます。

正しい診断を受けるためには、正しい医師に相談することが重要です。 インドの最高の医師をオンラインで相談してください。
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Thalassemiaの予防

血糖が相続状態であるため、防ぐのは難しいかもしれません。 しかし、条件を管理し、遺伝子スクリーニングのためにあなたの健康にその影響を減らす方法はあまりありません。

両親から子孫への血糖の通過を防止する確実なショット方法の1つは、遺伝子スクリーニングによるものです。 パートナーのどちらかまたは両方が血糖を引き起こす遺伝子のキャリアである場合、遺伝的スクリーニングは、赤ちゃんがそれによって影響を受けるかどうかを判断するのに役立ちます。 あなたの赤ちゃんが安全であるか、または血糖値、メジャーまたはマイナーを持っているかどうかをチェックするために妊娠の初期または後期に服用することができるいくつかのタイプの胎児検査があります。

政府機関と政府外政府機関の双方がインドで大規模な認知キャンペーンを開催し、自主的な暫定的なスクリーニングを支持し、両キャリア間の血漿および結婚のキャリアを検知します。

訪問するスペシャリスト

血糖の症状の強度は、血糖の種類によって異なります。 ほとんどの医師は、どちらかの親が血糖大またはキャリアを持っている場合、赤ちゃんが血糖値を持っているかどうかを予測することができます。

キャリアまたは血糖小人の場合、治療が必要となる場合があります。 しかしながら、甲状腺腫の小児や成人は、定期的に医師を訪問して病気を管理する必要があります。 婦人科医と遺伝的カウンセラーでさえ、胎児検査を実施することにより、あなたの子供に血糖の伝達を診断または防止するのに役立ちます。

血糖の管理に役立つスペシャリストは次のとおりです。

• 一般医師

• 血液検査

• 小児科

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Thalassemiaの処置

軽度の症状を呈している方は、治療を必要としない場合があります。 しかしながら、適度な血糖値から重度の血糖値までは、以下の治療が必要な場合があります。

1。 ビタミンサプリメント

ビタミンサプリメントは、血糖を正常に管理するために利用可能な定期的な治療に加えて、要求される場合があります。 血糖小人の場合、ビタミンサプリメントのみが条件を管理することをお勧めします。

葉酸 血糖値減少症の人々に推奨される最も一般的なビタミンです。 健康な赤血球を造るのに役立ち、トランスフュージョンと鉄のキレーション療法と一緒に人々に処方されます。

これとは別に、あなたの医者はまた処方するかもしれません ビタミンD そして、 カルシウム 骨粗鬆症を回避し、より強い骨を構築するためのサプリメント。

2.鉄のキレーション療法

赤血球に存在するヘモグロビンは、大量の鉄で構成されています。 したがって、頻繁な血液輸液は、体内の余分な鉄の蓄積につながる可能性があります。 これは、鉄の過負荷につながり、体の心臓、肝臓および他の臓器に損傷を引き起こす可能性があります。

頻繁な輸液がない人でも、鉄の積み過ぎは起こるかもしれません。 あなたの医者はあなたの健康を維持し、あなたの体から余分な鉄を除去するために鉄の傾き療法を推薦するかもしれません。

医師は、鉄のチェルテーション療法のために3つの一般的な薬を使用します。

• デフェロキサミン: : : それは患者に一晩投与される注射器です。 この治療は、時間がかかりますし、さまざまな副作用につながる可能性があります。

• デファラシロックス: : : 毎日1回服用する必要がある薬です。 吐き気や嘔吐などの副作用を引き起こす可能性があります。ただし、それらは一般的に短命です。

• ディフェリプロン: : : これは口で与えられた薬です。 吐き気、嘔吐および下痢は、その使用と比較的一般的です。 ヨーロッパとアメリカの両方でご利用いただけます。 心臓が著しく関与したときに最も効果的なエージェントであることが表示されます。

3。 血液トランスフュージョン

血流は、血糖値が大きい人にとって最良の治療法と考えられています。 この治療では、高ヘモグロビンの健康な赤血球は、静脈内(IV)ラインを使用して、あなたの体に転送されます。 この手順は通常、1〜4時間かかります。

赤血球(RBC)は通常、最大120日間しか住んでいます。 従って、あなたの状態を管理するために頻繁に血のトランスフュージョンを要求できます。

ただし、β-thalassemiaのインターメディアをお持ちの場合は、時々トランスフュージョンが必要になる場合があります。 たとえば、重度の貧血を持っているか、感染を契約している場合。

4。 骨髄移植

骨髄移植、幹細胞移植とも呼ばれる骨髄移植は、血糖症の重症例がある場合は、治療のために検討することができます。 骨髄はあなたの骨の中に存在するスポーニー組織です。 骨髄の幹細胞は、赤と他の種類の血液細胞を作り出す責任があります。

骨髄移植は、血糖を治療するための唯一の効果的な方法です。 小児では、頻繁な血液輸血の必要性を排除することもできます。 この手順は、あなたの体内で注入され、互換性のあるドナーから幹細胞を受信する必要があります。 成功率は80～90%の範囲です。 手順からの死亡率は約3%です。

Graft-versus-host病気(GvHD)は、骨髄移植の関連する副作用です。 さらに、GvHDのprophylaxisや治療として使用できるmesenchymalの幹細胞かどうかを評価する必要があります。

5。 Hemoglobin (Hb) のinducerの薬剤

血液輸血によく反応しないタラセミア患者は服用できます ヒドロキシ尿素 または サリドミド, 時には両方の組み合わせ. Hydroxyureaは、血糖値のFDA承認薬です。 年間10mg/kgのヒドロキシ尿素を摂取した患者は、かなり高いヘモグロビンレベルを高くし、血液の輸血にうまく反応しなかった患者に対する治療が整いました。 別のヘモグロビン・インデュサーは、臨床設定でテストされていないが、サリドミドを含みます。 サリドミドおよびヒドロキシ尿素の組合せはヘモグロビンのレベルでかなり増加するtransfusion依存性および非輸液の依存症の患者で起因しました

6。 遺伝子治療

遺伝子治療は、血糖のために研究されています。 治療は、患部の血から肝幹細胞(HSC)を収集することを含みます。 HSCs は、レンチサールベクトルを用いてβ-グロビン遺伝子を追加しました。 罹患した人の骨髄を化学療法(骨髄治療調節療法)の用量で破壊した後、変更されたHSCは、彼らが成長する骨髄に刻印される患部に注入されます。 この潜在的には、ヘモグロビンA2合成の進行増加が進行中の赤血球を発症させ、貧血の結果として生じる。

ベータ血糖症の1人では、研究試験で治療後の血液輸血を必要としなくなったが、2018年の承認された治療ではありません。

Thalassemiaのホームケア

ダイエットは、血糖の管理において重要な役割を果たしています。 ここでは、あなたの体が血糖を管理するのを助けるために従う必要があるいくつかの点としない:

お問い合わせ

• ミルクや乳製品などのカルシウムが豊富な食品を食べる。

• 砂糖と炭水化物が低いバランスの取れた食事を消費します。

• あなたが消費する必要があるかもしれない追加のビタミンサプリメントについて医師に尋ねてください。

お問い合わせ

• 鉄のサプリメントの摂取を避ける。

• ほうれん草、ブロッコリー、日付、魚などの鉄の豊富な食品の摂取は避けてください。

• 激しい演習で従事しないでください。

• 喫煙や飲酒は避けてください。

• 医師に相談することなく、サプリメントや薬を服用しないでください。

• 定期的に手を洗って、あなたのスプレンを取らなければ病気の人の近くに行くことを避けてください。

Thalassemiaの合併症

血糖のマイナーを持っていることは、任意の合併症につながることができません. しかしながら、重度の血糖に適度にならなければ、特定の合併症が生じる可能性があります。

鉄の積み過ぎ: タラセミアは体内の鉄の量の増加につながる可能性があります。 体内の心臓、肝臓、またはその他の臓器にダメージを与える可能性が高い。

拡大されたpleen: 名前が示すように、血糖はしばしば炎症と脾臓の拡大につながる可能性があります。 脾臓は、不要な赤血球をろ過する責任があり、したがって、拡大された脾臓はあなたの貧血を悪化させる可能性があります。

心臓の問題: Thalassemiaは、異常な心臓のリズムや心不全などの重度の心臓の問題につながることができます。

感染症: 脾臓を取った甲状腺腫の人は、多数の病気を発症するリスクが高い。

遅延成長: Thalassemiaは子供の成長を遅らせたり遅らせたりすることがあります。

骨の変形: Thalassemiaは骨髄を拡大し、顔や頭蓋骨の骨を広げる可能性があります。 拡張は、骨をより多くの脆弱にし、それらを破壊する危険性を高めることもできます。

Thalassemiaのための代替療法

ホーム救済

血糖は遺伝的状態であるため、ホーム救済は予防または治療することはできません。 しかし、この条件を最適に管理するために必要なビタミンやミネラルを提供することで、一定の家庭療法がこの条件を管理するのに役立ちます。 それらは次のとおりです。

1。 聖バジル(トルシ)ジュース

タルシの葉には様々な特性があり、またあなたの体の健康な細胞の生産を高めることが知られています。

ヒント: 5 - 6新鮮なタルシの葉をとり、水とブレンダーに追加します。 カップに細かいメッシュを使用して混合物をひずみます。 朝から定期的に飲む。

2. 日光浴

太陽はビタミンDの自然な源です。 日焼けで数時間定期的に過ごすと、体内の健康な骨形成に必要なビタミンDの最適な量を得ることができます。

ヒント: 朝7時から午前10時までは、ビタミンDの最適なレベルを手に入れましょう。

3。 ウィヒートグラス ジュース

小麦粉グラスジュースは、小麦芽のパルプから抽出されたジュースです。 いくつかの研究 wheatgras の chlorophyll のような混合物が鉄を吸収し、ボディから排出するのに役立つことを見つけました。 ジュースはまた、任意の副作用を持っていませんし、ベータ血糖の管理で有益であることを証明しました.

ヒント: 小麦粉の4〜4本の刃を取り、ミキサーに水を加えます。 混合物が準備ができたら、ジュースをカップに細かいメッシュを使用して洗い流します。 昼過ぎや夕方に毎日飲む。

4。 ログイン

Giloy satvaは血糖の徴候を防ぐのを助けるかもしれない従来のハーブです。 血液形成を助け、この病気の合併症を防ぎます。

ヒント: お湯に1杯のギロサトバ抽出物を追加します。 よく混ぜて飲む。 朝早く飲むことをお勧めします。

5。 ミルク

血糖を伴う人々はカルシウム欠乏症があり、弱い骨に苦しむかもしれません。 従って、ミルクはカルシウムの優秀な源として役立ちます。

ヒント: 食事の後、毎日牛乳のガラスを飲む、より強い骨と関節のための血糖を持っている場合。 覚えておいてください。, 砂糖や蜂蜜を追加し、それをプレーンまたは医師に助言として飲む.

タラシミアと暮らす

血糖は遺伝的血液障害です。 この条件は、あなたのライフスタイルに重要な変化を適切に管理する必要があるかもしれません。 少数の食事療法および生活習慣の変更が要求されるかもしれません、もしあなたがthalassemiaマイナーまたはベータ血糖インターメディアを持っている場合。

しかしながら, あなたは、血糖値の大きな苦しんでいる場合, あなたは、血糖を管理するために薬や追加の治療法を取る必要があるかもしれませんし、ダイエットやライフスタイルの変化に加えて、任意の長期合併症を防ぐことができます. また、市販薬やサプリメントを服用しないでください。 あなたの状態の重症度について医師に話して、血糖と戦うための適切な治療アプローチが悪化しないようにすることです。

また、血糖を管理し、予防するためのヒントがいくつかあります。

• 鉄の豊富な食品を避け、ほうれん草、ブロッコリー、または他の緑の葉野菜のような鉄の積み過ぎにつながる。 鉄を含むサプリメントを言う。

• あなたの心に余分な負荷を身につけるか、または置くかもしれない激しい練習のあらゆる形態を避けて下さい。

• トランスフュージョンやキレーションセラピーの予約を逃さないでください。 あなたの医者に触れ、あなたの状態を規則的に監視して下さい。

• あなたの医者によって推薦されるようにすべてのあなたのビタミンの補足を取ります。

• などのすべての主要な感染症に対してワクチン接種を取得してみてください プネモニア ふりがな

• あなたまたはあなたのパートナーが血糖の家族歴を持っている場合は、胎児スクリーニングのためのオプト。

覚えておいて、血糖は主要な血液障害です。 そのため、重度の貧血やこの状態に関連する他の症状を経験している場合は、医師に相談してください。

Thalassemia対. 病気の細胞貧血対. クーリーの貧血

相互に使われますが、これら3つの用語は異なる意味を持っています。

タラシミア どちらかまたは両方の両親から継承される遺伝的血液障害です。 この条件では、体はヘモグロビンの異常な形態になります。

シクルセル貧血 別のタイプの遺伝的障害で、赤血球が病気で形成される。 形状の変化により、赤血球は早期に死に、重度の電波を放ちます。 病気状の細胞はまた静脈の血流を妨げ、苦痛を引き起こすかもしれません。

クーリーの貧血 一般的には、血糖と交換可能です。 しかし、それは血糖のサブタイプです。 β-thalassemia の主な名前で、ヘモグロビン生産中にベータグロビンチェーンがない場合に発生します。